Guarita la Sindrome di Brugada!

Successo italiano senza precedenti al mondo nella lotta alle aritmie cardiache maligne responsabili della morte improvvisa, un fulmine a ciel sereno che solo nel nostro Paese uccide almeno 50 mila persone all’anno. Vite stroncate sul nascere, a volte sotto i riflettori di una partita di calcio come è capitato al centrocampista Piermario Morosini, 25 anni, crollato in campo il 14 aprile 2012 al 31esimo minuto di Pescara-Livorno. Displasia aritmogena del ventricolo destro il nome del killer inchiodato dall’autopsia, una patologia genetica ‘cugina’ della Sindrome di Brugada che oggi trova alle porte di Milano una cura definitiva. Venticinque pazienti guariti, liberati per sempre dall’angoscia di svegliarsi ogni giorno sapendo di portare nel petto una bomba a orologeria. Vivono così oltre mezzo milione di connazionali, molti dei quali malati senza saperlo. E’ un qualcosa senza precedenti non solo a livello europeo ma anche a livello mondiale: si aspettano, infatti, diversi team di ricerca internazionali per studiare la cura. L’autore della scoperta destinata a entrare nella storia della medicina si chiama Carlo Pappone, nome ben noto alla comunità aritmologica mondiale: in curriculum 150 mila cuori operati, 295 pubblicazioni, 12 mila citazioni, impact factor superiore a 1.200. Beneventano, classe 1961, dal 1 marzo dirige l’Unità operativa di Elettrofisiologia e Aritmologia dell’Irccs Policlinico San Donato, inaugurata alla presenza del governatore della Regione Lombardia Roberto Maroni e del cardiologo spagnolo Josep Brugada. Nel 1992 è stato lui, insieme al fratello Pedro, a fornire sul ‘Journal of American College of Cardiology’ la descrizione più completa della sindrome che porta il cognome di famiglia e causa il 15-20% delle morti improvvise fra gli under 40.
E ora è proprio Brugada a firmare insieme a Pappone l’articolo della svolta, che apparirà in ottobre su ‘Circulation EP’ dopo un’anticipazione pubblicata in agosto sulla versione online della rivista. Una tecnica di ablazione ‘al bersaglio’, che con una corrente elettrica a radiofrequenza brucia selettivamente le cellule cardiache responsabili della patologia genetica ereditaria, dopo averle individuate attraverso un mappaggio elettromagnetico del ventricolo destro. Quattordici i pazienti protagonisti dello studio, maschi come praticamente tutti i malati di Brugada, età media 39 anni, già portatori di un defibrillatore impiantabile. Dal giorno dell’intervento (il primo è stato eseguito lo scorso novembre) hanno l’elettrocardiogramma normale e nessun segno clinico di malattia, e possono sperare nell’espianto del defibrillatore. I medici lo ritengono fattibile “dopo un anno senza sintomi e con Ecg normale”. Per gli esperti non si può che chiamarla “rivoluzione”. La notizia, afferma Pappone, “sarà molto importante per tutti quei pazienti che, consapevoli di avere la Sindrome di Brugada, vivono nel terrore delle conseguenze della loro malattia. Altri tentativi per eliminarne i sintomi, e in particolare le aritmie, erano stati eseguiti nel passato con buona percentuale di successo. Ma non avevano come obiettivo l’eliminazione completa della malattia. Questo è il primo studio al mondo in cui una malattia genetica può scomparire applicando una speciale corrente elettrica attraverso un sondino che raggiunge la superficie del ventricolo destro“. L’intervento è in anestesia generale e prevede un ricovero di 3-4 giorni. “Con un ago, pungendo la parte inferiore dello sterno – spiega Pappone – introduciamo un sondino che viene spinto fino a raggiungere la superficie esterna del cuore (l’epicardio) e ne rileva i segnali elettrici. In questo modo ricostruiamo l’anatomia e l’attività elettrica dell’organo, individuando con precisione il punto esatto del ventricolo destro in cui si esprime la malattia. Quella è la zona da bruciare” e a seconda dei casi può essere più o meno estesa: “Da alcuni centimetri quadrati a molti, fino ad arrivare a un terzo dell’intero ventricolo. In base all’estensione della patologia potranno quindi essere necessarie da 5 a 30 applicazioni di energia a radiofrequenza. Nelle forme più aggressive, poi, oltre alla Brugada possiamo trovare una displasia del ventricolo destro. Nel 15% dei pazienti le 2 condizioni coesistono e si potenziano l’una con l’altra, aumentando ulteriormente il rischio di morte improvvisa“.
Dei 25 guariti (dopo i 14 casi pubblicati gli interventi sono proseguiti), 8 sono stati operati nel Ravennate al Maria Cecilia Hospital di Cotignola, dove Pappone ha lavorato prima di arrivare a San Donato Milanese e dopo gli anni trascorsi all’Irccs San Raffaele di Milano. Gli altri 17 sono stati curati al Policlinico San Donato dove tutta l’équipe del medico si è trasferita. “La tecnica che abbiamo messo a punto richiede mezzi ma soprattutto esperienza e competenza. La nostra intenzione, dunque, è quella di creare un centro di eccellenza per la diagnosi e la cura della Sindrome di Brugada. Un polo per attrarre pazienti da tutto il mondo“. “Ci hanno detto ‘è impossibile, non funzionerà mai’. Ma abbiamo lavorato duro e ora, 25 anni più tardi, possiamo dire che con il trattamento messo a punto da Carlo Pappone cambia la storia naturale di una malattia devastante. Devastante per i malati e per le famiglie soprattutto dei pazienti più giovani“. E’ lo stesso Josep Brugada a parlare di “pietra miliare” e di “svolta” per descrivere il risultato ottenuto con la nuova metodica. Ora, assicura, “questo centro di eccellenza può diventare capofila di un network internazionale che attrarrà pazienti con la sindrome di Brugada da tutto il mondo. Nei loro cuori si potranno eliminare le conseguenze di questa malattia genetica ed è incredibile. Abbiamo messo insieme – spiega – l’esperienza di Pappone nel campo dell’ablazione, che è la numero uno al mondo, con la nostra conoscenza della malattia sul fronte genetico e siamo stati capaci di imprimere una svolta”.